Sindrom Eisenmenger: penyebab, gejala dan rawatan penyakit vaskular paru

Sindrom Eisenmenger, atau penyakit paru-paru vaskular, adalah komplikasi kecacatan jantung kongenital yang berkaitan dengan kebocoran darah kiri-kanan. Perjalanan penyakit ini mengalami hipertensi paru yang progresif dan tidak dapat dipulihkan, yang menyebabkan kematian pesat pada kebanyakan pesakit. Apakah sebab dan gejala sindrom Eisenmenger? Bagaimana pesakit dirawat dan apakah prognosisnya?

Sindrom Eisenmenger adalah penyakit paru-paru vaskular, intinya adalah daya tahan vaskular paru yang tinggi. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada anak kecil, walaupun gejalanya mungkin juga muncul pada remaja.

Sindrom Eisenmenger - punca

Penyebab sindrom Eisenmenger adalah salah satu kecacatan jantung kongenital dengan pemotongan kiri-kanan (paten ductus arteriosus of Bottal, intra-atrial shunt, ventricular shunt). Akibat adanya cacat jantung, peredaran paru dan sistemik digabungkan, yang dapat menyebabkan peningkatan daya tahan vaskular paru secara tetap. Kemudian jumlah saluran paru-paru berkurang dan lumennya menjadi sempit, kerana tidak disesuaikan dengan tekanan tinggi. Akibatnya adalah hipertensi arteri paru-paru yang teruk, akibatnya kebocoran itu dibalikkan - darah yang tidak teroksidasi memasuki peredaran "besar", iaitu ke semua organ.

Sindrom Eisenmenger - gejala

Gejala pertama hipertensi paru adalah tidak spesifik dan merangkumi toleransi senaman yang berkurang, perasaan kekurangan udara, terutamanya dengan bersenam, serta sakit dada dan berdebar-debar, dan pengsan.

Kemudian, ketika ketepuan oksigen darah arteri berkurang, sianosis muncul, iaitu perubahan warna kebiruan pada kulit, membran mukus, bibir dan kuku.

Gejala khas hipertensi paru juga jari jemari (juga dikenali sebagai taruhan Hippocrates 'atau drummer) - jari menjadi tebal dan kuku mengambil bentuk khas (apa yang disebut kuku jam tangan - cembung dan bulat). Sebilangan pesakit mengalami sindrom hiperglikemia yang disebabkan oleh sebilangan besar sel darah.

Baca juga: Diagnosis pranatal mengesan kecacatan jantung. Ujian apa yang akan mendedahkan kecacatan ... KESALAHAN HATI: gejala. Ujian apa yang dapat mendiagnosis kecacatan jantung? Kecacatan jantung kongenital yang paling biasa pada kanak-kanak dan orang dewasa Tetralogi Fallot, sianosis, penyakit jantung kongenital: sebab, gejala, rawatan

Sindrom Eisenmenger - diagnosis

Apabila sindrom Eisenmenger disyaki, ujian darah dilakukan, serta ujian yang lebih khusus, seperti ECG dan X-ray dada, dan pemeriksaan echocardiography dan Doppler. Kateterisasi jantung, yang merupakan pemeriksaan invasif, diperintahkan dalam kes di mana penilaian non-invasif meninggalkan harapan untuk pembetulan kecacatan pembedahan.

Sindrom Eisenmenger - rawatan dan prognosis

Rawatan terutamanya berdasarkan pencegahan komplikasi. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, farmakoterapi moden telah diperkenalkan ke dalam rawatan semua bentuk hipertensi arteri paru, berdasarkan tiga kumpulan ubat - penyekat endothelin-1, penyekat fosfodiesterase jenis 5 dan prostanoid, yang meningkatkan parameter yang mencirikan hipertensi paru.

Sekiranya berlaku keadaan yang mengancam nyawa, rawatan pembedahan yang terdiri daripada pemindahan paru-paru jantung atau pemindahan paru-paru dengan pembetulan kecacatan jantung dipertimbangkan. Mengikut pengalaman doktor, kadar kelangsungan hidup satu tahun selepas pembedahan jenis ini adalah 70-80 peratus, tetapi kurang dari 50 peratus pesakit masih hidup 4 tahun selepas transplantasi.

Jangka hayat pesakit dengan sindrom Eisenmenger sangat terhad (sehingga berumur sekitar 7 tahun). Kelangsungan hidup yang lebih lama diperhatikan pada pesakit dengan sindrom Eisenmenger, yang merupakan komplikasi kecacatan kebocoran sederhana.

Penting

Cadangan khas untuk pesakit dengan sindrom Eisenmenger

• wanita yang bergelut dengan penyakit paru-paru vaskular tidak boleh hamil kerana menimbulkan ancaman kepada kehidupan ibu (kematian sekitar 50%), paling sering disebabkan oleh komplikasi tromboemboli
• pesakit tidak boleh tinggal di tempat tinggi dan mempunyai akses kepada terapi oksigen ketika melakukan perjalanan melalui udara
• di samping itu, disarankan untuk membatasi usaha, menghindari alkohol dan merokok, mandi air panas dan sauna
• perkembangan jangkitan juga harus dicegah

Adam Konkol telah menderita sindrom Eisenmenger sejak dia kecil

Adam Konkol berumur 5 tahun ketika dia disahkan menghidap sindrom Eisenmenger. Doktor kemudian tidak memberinya peluang untuk bertahan lebih dari 2 tahun. Pada masa ini, pemuzik berusia 39 tahun dan merupakan salah satu orang yang paling lama hidup dengan penyakit ini di dunia.

Sumber: © Newseria