Myelofibrosis atau fibrosis sumsum tulang: sebab, gejala, rawatan

Myelofibrosis (fibrosis sumsum tulang) adalah yang paling jarang dari semua barah myeloproliferative, iaitu yang berkaitan dengan kerosakan sumsum tulang. Ini adalah penyakit kanser yang jarang dan sukar untuk didiagnosis. Gejala, terutama pada awal penyakit, dapat menunjukkan banyak penyakit lain. Apakah penyebab, gejala myelofibrosis? Bagaimana rawatannya?

Gejala myelofibrosis (fibrosis sumsum tulang), terutamanya pada permulaan penyakit, mungkin menunjukkan banyak penyakit lain. Kemudian, myelofibrosis menyebabkan, antara lain, pembesaran limpa yang ketara, yang, dengan berat rata-rata 150 gram pada orang yang sihat, bahkan dapat menimbang beberapa kilogram pada pesakit dengan myelofibrosis. Kejadian myelofibrosis tahunan dianggarkan sekitar 1.5 per 100,000 orang. Umur rata-rata pesakit semasa diagnosis myelofibrosis adalah 67 tahun, tetapi penyakit ini boleh berkembang pada orang-orang dari usia apa pun. Di Poland, kira-kira 1,000 orang mengalami barah yang jarang berlaku ini.

Myelofibrosis: penyebab

Hingga kini, agen penyebab penyakit ini belum dapat dikenal pasti, tetapi diketahui bahawa mutasi gen JAK2 memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit ini. - Penyakit ini disebabkan oleh perubahan genetik pada sel induk. Sel-sel bermutasi membiak, menyebarkan kecacatan ke sel lain. Proses ini mempengaruhi stroma sumsum tulang dan sel-sel sistem hematopoietik, yang seterusnya menyebabkan perubahan dalam darah periferal. Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan peningkatan gejala dan peningkatan risiko transformasi menjadi leukemia myeloid akut - menekankan Dr. Tomasz Sacha dari Jabatan dan Klinik Hematologi, Fakulti Perubatan, Universiti Jagiellonian - Collegium Medicum.

Myelofibrosis: gejala

Selalunya, pesakit berjumpa doktor dengan gejala keletihan berterusan, kelemahan, sesak nafas semasa bersenam, atau berdebar-debar, distensi perut, rasa kenyang yang berterusan di perut dan berpeluh malam juga mungkin muncul. Kerana gejala yang tidak spesifik, pesakit yang menderita myelofibrosis sering dirawat selama bertahun-tahun, misalnya untuk anemia. Sebaliknya, penyakit ini boleh berkembang dengan cepat pada kumpulan pesakit tertentu. Dalam pemeriksaan, pesakit didiagnosis dengan fibrosis sumsum tulang, splenomegali (pembesaran limpa), anemia.

Myelofibrosis: diagnosis

Doktor yang memeriksa pesakit harus melakukan palpasi perut dan memerintahkan morfologi dengan pemeriksaan mikroskopik dan pemeriksaan ultrasound. Untuk diagnosis akhir, perlu dilakukan pemeriksaan sumsum tulang dari tulang pinggul (trepanobiopsy). Sekiranya diagnosis disahkan, rawatan yang sesuai mesti dimulakan. Tujuan terapi ini adalah untuk mengurangkan risiko komplikasi dan mengurangkan gejala penyakit yang teruk. Transfusi darah, kemoterapi, radioterapi, penyingkiran limpa, dan transplantasi sumsum tulang adalah kaedah untuk merawat myelofibrosis setakat ini.

Myelofibrosis: komplikasi

Pada pesakit dengan myelofibrosis, peningkatan morbiditi, komplikasi yang berkaitan dengan penyakit dan kematian adalah akibat kekurangan sel darah, peningkatan jumlah sel yang belum matang yang beredar di darah periferal, atau akibat kerusakan organ. Komplikasi yang berkaitan dengan myelofibrosis termasuk jangkitan yang berpotensi mengancam nyawa, pendarahan, transformasi menjadi leukemia myeloid akut, dan kematian.

Apa itu fibrosis sumsum?

Fibrosis sumsum tulang adalah penumpukan kolagen yang berlebihan di sumsum, yang seterusnya menggantikan sel-sel sistem hematopoietik dan menyebabkan perkembangan kegagalan sumsum tulang. Serat tisu penghubung yang berkembang secara beransur-ansur menggantikan unsur penghasil darah di sumsum. Pada tahap myelofibrosis yang lebih maju, pengeluaran darah dipindahkan ke limpa dan kemudian hati - yang seterusnya menyebabkan pembesaran organ-organ ini dengan ketara.

Bahan akhbar Juga dibaca: Kanser hati: penyebab, gejala, rawatan Glukagonoma - penyebab, gejala, rawatan Limpa: struktur dan fungsi. Bilakah limpa dikeluarkan?