Paraganglioma: sebab, gejala, rawatan

Paraganglioma adalah lesi yang berasal dari sel-sel sistem neuroendokrin. Dalam kebanyakan kes, paraganglioma adalah tumor jinak, tetapi sebahagian daripadanya mungkin ganas. Apakah sebab dan gejala paraganglioma? Bagaimana tumor endokrin seperti itu dirawat?

Paraganglioma (paraganglioma Latin) adalah tumor neuroendokrin yang timbul dari sel-sel sistem neuroendokrin yang telah mengalami transformasi neoplastik. Sel-sel neuroendokrin adalah struktur yang tersebar di seluruh tubuh manusia. Mereka mengeluarkan sejumlah bahan berbeza yang bertanggungjawab untuk mengatur, antara lain, perjalanan pencernaan makanan atau mengawal aktiviti pelbagai organ sistem endokrin (mis. kelenjar tiroid). Oleh kerana asal-usul dan gejala yang muncul melalui kehadirannya, paraganglioma sedikit menyerupai pheochromocytoma. Tumor neuroendokrin jenis ini biasanya dijumpai pada pesakit tua - kejadian puncaknya diperhatikan pada dekad ke-5 dan ke-6 kehidupan.

Paraganglioma selalunya adalah luka jinak, tetapi terdapat juga bentuk malignan di antara mereka.

Gejala paraganglioma berbeza - salah satu penyakit berpotensi pesakit adalah gangguan tekanan darah yang ketara. Diagnosis paraganglioma penting kerana, berkat rawatan - berdasarkan prosedur pembedahan - pada kebanyakan pesakit adalah mungkin untuk melegakan mereka dari penyakit yang menyakitkan.

Paraganglioma: penyebab

Penyebab paraganglioma selalunya tidak jelas. Sebilangan besar (genap 3/4) lesi ini muncul sebagai tumor sporadis, yang selebihnya adalah paraganglioma yang muncul sebagai akibat dari gangguan genetik yang diwarisi. Peningkatan kejadian paraganglioma diperhatikan pada pesakit dengan:

• MEN2A dan MEN2B pelbagai sindrom neoplasia endokrin,
• sindrom von Hippel-Lindau,
• neurofibromatosis jenis I,
• Sindrom Carney (hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal).

Paraganglioma: jenis dan gejala

Klasifikasi paraganglioma tidak sepenuhnya jelas. Sebilangan pakar percaya bahawa hanya struktur yang berasal dari badan paraganginal sistem parasimpatis yang dapat diklasifikasikan seperti itu. Pengarang lain termasuk paraganglioma juga luka yang berasal dari badan paraganglial sistem saraf simpatik. Pada masa ini, pandangan pertama nampaknya lebih popular, yang mana paraganglioma adalah perubahan berdasarkan sel-sel sistem parasimpatis.

Paraganglioma boleh berkembang di pelbagai bahagian badan - ia dijumpai di kawasan kepala dan leher serta di kawasan perut. Perubahan yang paling biasa berlaku pada pesakit adalah:

• paraganglioma karotid (yang muncul di sekitar penyebaran arteri karotid)
• paraganglioma serviks-timpani
• paraganglioma saraf vagus

Gejala paraganglioma bergantung terutamanya pada pembebasan hormon oleh tumor ini. Bahan yang mereka hasilkan mungkin terutamanya adrenalin dan norepinefrin. Akibat peningkatan pengeluaran hormon ini, pesakit mungkin mengalami:

• peningkatan tekanan darah yang teruk
• sakit kepala
• berpeluh meningkat
• kulit pucat secara tiba-tiba
• peningkatan degupan jantung atau berdebar-debar

Sebagai tambahan kepada gejala paraganglioma di atas, pesakit juga mungkin menderita penyakit yang berkait rapat dengan lokasi lesi patogen. Ini termasuk, misalnya, adanya formasi yang teraba di kawasan leher (dalam kes paraganglioma serviks), tinnitus dan pelbagai tahap kehilangan pendengaran (dilihat semasa paraganglioma serviks-timpani). Pada gilirannya, disfagia dan suara serak dapat diperhatikan pada pesakit dengan paraganglioma vagal. Walau bagaimanapun, ia juga berlaku bahawa paraganglioma tidak menghasilkan hormon - dalam keadaan seperti itu, tumor mungkin tidak mempunyai gejala atau hanya menyebabkan munculnya tonjolan yang tidak biasa di beberapa kawasan badan.

Gejala paraganglioma dapat muncul pada bila-bila masa, tetapi juga berlaku bahawa keadaan tertentu menimbulkan kemunculan penyakit pada pesakit. Acara ini merangkumi:

• mengalami tekanan tinggi
• aktiviti fizikal yang ketara
• pengalaman trauma
• melahirkan anak

Paraganglioma: diagnosis

Diagnosis paraganglioma sering kali agak sukar - perubahan ini adalah penyakit yang jarang berlaku (paraganglioma di kawasan kepala dan leher, menurut statistik, hanya menyumbang sekitar 0.03% dari semua neoplasma manusia), oleh itu algoritma diagnostik biasanya menumpukan pada penyakit yang sama sekali berbeza. Doktor boleh merujuk kepada kecurigaan tumor sel neuroendokrin kehadiran, misalnya, sangat tahan terhadap rawatan, terutama hipertensi episodik.

Dalam diagnosis paraganglioma, pemeriksaan ultrasound dan komputasi tomografi sangat penting. Sekiranya terdapat pelbagai lesi neoplastik, ujian biopsi digunakan, sementara dalam kes paraganglioma yang disyaki pada pesakit, rawatan seperti ini pasti dikontraindikasikan - tumor ini biasanya sangat vaskular, jadi biopsi boleh dikaitkan dengan risiko yang signifikan bagi pesakit.

Paraganglioma: rawatan dan prognosis

Prosedur pembedahan digunakan dalam rawatan paraganglioma. Apabila tumor tidak dapat dioperasi, pesakit diberi radioterapi.

Prognosis pesakit dengan paraganglioma baik - reseksi tumor lengkap biasanya membawa kepada penyembuhan. Keadaan lebih teruk bagi sesetengah pesakit dengan paraganglioma vagal, kerana bentuk tumor neuroendokrin ini cenderung menjadi ganas dan metastatik (fokus sekunder dalam keadaan ini terutama diperhatikan di paru-paru).

Artikel yang disyorkan: