Trombositopenic purpura idiopatik (ITP)

• Ia adalah penyakit yang dicirikan oleh kekurangan platelet.
• Trombosit terlibat dalam pembekuan darah supaya penyakit ini menyebabkan pendarahan pada kulit dan organ lain.
• Penyebabnya adalah jenis imun kerana organ menghasilkan antibodi terhadap platelet.
• Limpa mengiktiraf platelet sendiri sebagai sel asing dan memusnahkannya.
• Ia juga dipanggil purpura trombositopenik imun.
• ITP tidak boleh dihalang.

Mengapa ia berlaku?

• Purpura thrombocytopenic idiopathic berlaku apabila sel-sel tertentu sistem imun menghasilkan antibodi terhadap platelet.
• Trombosit membantu pembekuan darah dengan menggumpal untuk memasang lubang-lubang kecil di dalam saluran darah yang rosak.
• Antibodi yang ditetapkan kepada platelet dan limpa memusnahkan platelet yang membawa antibodi.
• Antibodi yang dibuat terhadap platelet terutamanya jenis imunoglobulin G atau IgG.

Penyebab PTP thrombocytopenic purpura

• Pada kanak-kanak ia muncul selepas jangkitan virus.
• ITP akut adalah lebih biasa pada kanak-kanak berumur dua hingga sembilan tahun dan memberi kesan kepada kedua-dua jenis jantina.
• Pada orang dewasa, ia lebih sering penyakit kronik dan boleh berlaku selepas jangkitan virus, dengan menggunakan ubat tertentu, semasa kehamilan atau sebagai sebahagian daripada gangguan imun.
• Ia memberi kesan kepada wanita lebih kerap daripada lelaki.

Klinik

• Pesakit dengan ITP mungkin tidak berdiam diri, atau mengalami pendarahan kulit yang berterusan (terutamanya di kawasan yang terdedah kepada trauma) dalam bentuk bintik merah kecil (ruam petechial).
• Juga biasa adalah pendarahan mukosa (epistaksis atau nosebleeds, gusi berdarah, menorrhagia atau pendarahan vagina yang berat, ekhosis).
• Hemorrhage dalaman dan hemarthrosis (pendarahan sendi) jarang berlaku.
• Kecenderungan untuk lebam.

Diagnosis

• Diagnosis ditubuhkan melalui sejarah klinikal, pemeriksaan fizikal dan kiraan platelet.
• Kiraan darah lengkap menunjukkan bilangan platelet yang rendah.
• Ujian pembekalan darah (TPT dan PT) adalah normal.
• Masa pendarahan berpanjangan.
• Antibodi yang berkaitan dengan platelet boleh dikesan.
• Biopsi atau aspirat medullari muncul normal atau mungkin menunjukkan lebih tinggi daripada bilangan sel biasa yang dipanggil megakaryocytes, yang merupakan bentuk awal platelet.

Rawatan: kortison

• Pada kanak-kanak, penyakit sering hilang tanpa rawatan, walaupun ada yang memerlukannya.
• Pada orang dewasa, rawatan bermula dengan kortison (biasanya prednisone).
• Prednisone boleh digunakan selama 6 minggu dan memberikan kadar kejayaan sehingga 80%

Splenektomi

• Ia adalah pembedahan limpa.
• Ia dikhaskan untuk kes terapi konservatif.
• Menyediakan kadar kejayaan 50% hingga 80%
• Sangat jarang dilakukan pada zaman kanak-kanak.

Rawatan lain

• Jika penyakit ini tidak bertambah baik dengan prednisone, rawatan lain mungkin termasuk:
  • Ubat yang dipanggil danazol (Danocrine) oral.
  • Suntikan dos tinggi gammaglobulin intravena (faktor imun): Gamma globulin intravena pada dos 400 hingga 1, 000 mg / kg / hari telah berjaya digunakan dalam kes-kes ITP refraktori.
  • Dadah yang menghalang sistem imun: vincristine dan vinblastine adalah yang paling kerap digunakan. Mereka digunakan jika kiraan platelet rendah berterusan walaupun rawatan dengan kortikosteroid atau splenectomy.
  • Penapisan antibodi daripada aliran darah.
  • Terapi Anti-RhD untuk orang yang mempunyai jenis darah tertentu.
  • Pilihan terapeutik lain: Danazol dan colchicine telah memberikan kejayaan terhad pada pesakit dengan ITP, seperti yang telah plasmapheresis.
  • Rawatan ITP dengan antibodi monoklonal adalah dalam fasa percubaan.

Orang dengan ITP tidak boleh mengambil asid asidilsalicylic (aspirin), ibuprofen atau warfarin, kerana ubat ini mengganggu fungsi platelet atau pembekuan darah, dan pendarahan mungkin berlaku.