DEMENSIA FRONTOTEMPORAL: SEBAB, GEJALA, RAWATAN

Demensia frontotemporal: penyebab

Demensia fronto-temporal tergolong dalam apa yang disebut tauopati. Dalam perjalanan individu, terdapat pengumpulan protein tau yang berlebihan di otak pesakit, itulah sebabnya demensia yang dijelaskan termasuk dalam kumpulan penyakit neurodegeneratif.Nama "demensia frontotemporal" berasal dari bahagian otak di mana protein patologi berkumpul - dalam kes ini, lokasi deposit adalah lobus frontal dan temporal otak.

Protein yang terkumpul di otak mempunyai banyak kesan negatif pada tisu saraf. Kehadiran mereka boleh mengakibatkan kedua-dua gangguan dalam penghantaran isyarat antara neuron dan peningkatan kematian sel saraf. Walaupun mekanisme di sebalik gejala demensia frontotemporal mungkin sudah diketahui, selalunya tidak diketahui mengapa protein sebenarnya terkumpul di otak.

Pada beberapa pesakit (hingga 50% daripadanya), demensia frontotemporal mempunyai sejarah keluarga. Para saintis bahkan dapat mengesan beberapa mutasi yang menyebabkan demensia frontotemporal. Mutasi gen MAP-tau atau gen yang mengekodkan protein TDP-43 dapat disebut sebagai contoh gangguan genetik yang mengakibatkan perkembangan penyakit neurodegeneratif yang dijelaskan. Walau bagaimanapun, demensia frontotemporal masih boleh dianggap sebagai penyakit yang agak misterius - bagaimanapun, kerana separuh daripada pesakit yang menderita tidak dapat ditentukan apa yang menyebabkan timbulnya penyakit ini.

Demensia frontotemporal: gejala dan jenisnya

Demensia fronto-temporal adalah bentuk demensia yang spesifik kerana pada akhirnya masalah utama pesakit bukanlah gangguan ingatan. Gambaran klinikal dalam kes proses degeneratif di lobus frontal dan temporal otak sangat beragam, yang membezakan tiga bentuk gangguan utama dari spektrum degenerasi frontotemporal.

Semasa demensia frontotemporal khas, pesakit mengalami gangguan tingkah laku dan mental. Mereka terdiri, misalnya, dalam mengabaikan kebersihan diri, aktiviti psikomotor yang berlebihan dan hilangnya kemampuan untuk menjaga hubungan interpersonal. Pesakit dengan demensia frontotemporal mungkin menunjukkan tingkah laku seksual yang memprovokasi, dan juga boleh mengalami pelbagai paksaan (mis. Merokok dalam jumlah besar atau minum alkohol). Pesakit mungkin mengalami kesukaran untuk memusatkan perhatian serta impulsif berlebihan. Dalam kes gangguan mental, gangguan afektif (terutamanya dalam bentuk kemurungan) dan gangguan kecemasan dominan pada pesakit dengan demensia frontotemporal.

Subtipe demensia kedua yang kurang biasa dalam spektrum demensia frontotemporal adalah afasia progresif utama. Dalam kesnya, masalah utama adalah gangguan pertuturan pesakit. Pesakit sering tergagap ketika bercakap, dan kemampuan mereka untuk mengekspresikan diri secara bebas jelas sukar. Semasa afasia progresif primer, agramatisisme juga muncul dalam pertuturan orang sakit, dan mereka juga dapat memutarbelitkan kata-kata. Pemahaman pertuturan biasanya dijaga pada pesakit seperti itu, tetapi masalah mungkin timbul ketika berusaha memahami pernyataan yang lebih sukar dan lebih rumit.

Bentuk ketiga gangguan yang berkaitan dengan proses degeneratif pada lobus temporal dan frontal otak adalah demensia semantik. Terdapat dua kumpulan gejala utama dalam perjalanannya: gejala pertama berkaitan dengan bercakap, sementara yang lain berkaitan dengan agnosia. Pesakit demensia semantik mungkin banyak bercakap, tetapi kadang-kadang sukar untuk memahami maksud penyataan mereka. Ini kerana pesakit cenderung menggunakan kata-kata yang tidak berinformasi secara berlebihan (contohnya "ini", "perkara itu", "ini"). Ucapan pesakit mungkin termasuk yang disebut parafasa - pesakit secara tidak sengaja menamakan objek, misalnya daripada membincangkan objek di tangan mereka, mereka mendefinisikannya sebagai "pisau". Selain masalah yang telah disebutkan, pesakit juga mengalami agnosia. Ia boleh berbentuk prosopagnosia (kemustahilan untuk mengenali wajah) atau kesukaran dalam mengenal pasti objek - dengan alasan ini, pesakit mungkin salah menggunakan instrumen yang diberikan, mis. Sikat dengan garpu.

Perlu diketahui

Demensia adalah sekumpulan penyakit di mana pelbagai fungsi kognitif terganggu terutamanya. Penyakit jenis ini dikelompokkan misalnya. mengikut sebab yang menyebabkannya - oleh itu pembahagian menjadi demensia degeneratif dan vaskular.

Demensia fronto-temporal: diagnosis

Diagnosis demensia frontotemporal dibuat terutamanya berdasarkan gejala yang ditunjukkan oleh pesakit. Neuroimaging juga digunakan dalam diagnosis penyakit - misalnya, semasa pengimejan resonans magnetik otak, adalah mungkin untuk mengenal pasti atrofi di lobus frontal dan temporal. Juga boleh dilakukan ujian fungsi pencitraan pada pesakit. Dalam demensia frontotemporal, misalnya, pengurangan aliran darah di lobus temporal dan frontal atau penurunan pengambilan glukosa di kawasan otak ini dapat dilihat. Diagnostik pengimejan juga penting kerana memungkinkan untuk mengecualikan kemungkinan penyebab lain dari gejala pesakit (seperti, misalnya, strok atau tumor sistem saraf pusat).

Demensia fronto-temporal: prognosis

Demensia fronto-temporal progresif - gejala yang timbul dari awal permulaan penyakit secara beransur-ansur meningkat dalam intensitas, dan di samping itu, pesakit mengalami penyakit baru yang sama sekali berbeza. Mungkin, antara lain, kepada gangguan fungsi motor dalam bentuk gegaran atau kekakuan. Pesakit mungkin mengalami gejala yang disengajakan, seperti gejala Marinesco-Radovici. Masalah seperti inkontinensia kencing atau najis boleh berlaku dengan cepat. Bagi gangguan ingatan, demensia frontotemporal jarang terjadi, dan apabila terjadi, mereka ringan.

Masa bertahan pesakit, dari permulaan gejala pertama demensia frontotemporal, berbeza-beza dan dipengaruhi oleh banyak faktor yang berbeza, mulai dari usia permulaan hingga kesihatan keseluruhan pesakit. Masa bertahan rata-rata untuk demensia frontotemporal adalah 8 tahun dari awal.

Demensia Frontotemporal: Rawatan

Tidak ada rawatan kausal untuk demensia frontotemporal - ini bermaksud bahawa perkembangan penyakit tidak dapat diperlahankan. Untuk melegakan simptom yang berkaitan dengan gangguan tingkah laku, usaha dilakukan untuk menggunakan ubat psikotropik dari kumpulan perencat pengambilan serotonin atau noradrenalin. Dadah yang digunakan untuk meningkatkan fungsi kognitif pada pesakit dengan bentuk demensia lain - iaitu, perencat asetilkolinesterase - pada demensia frontotemporal malangnya tidak berkesan.

Artikel yang disyorkan: