Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) bermaksud ketiadaan vagina dan rahim

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) adalah ketiadaan kongenital atau kurang berkembangnya rahim dan vagina. Pesakit dengan sindrom MRKH tidak boleh melakukan hubungan faraj, hamil dan melahirkan anak. Walau bagaimanapun, perubatan moden memberi peluang untuk kehidupan seks yang berjaya dan bahkan untuk keibuan. Apakah sebab dan gejala sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Apakah rawatannya?

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) adalah sindrom kecacatan yang ciri utamanya ialah ketiadaan atau kekurangan rahim dan vagina. Ia berlaku pada 1 dari 4,000-10,000 gadis yang dilahirkan.

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - penyebab

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser berkembang antara kehamilan 8 hingga 10 minggu. Ia mungkin disebabkan oleh kekurangan reseptor progesteron dan / atau estrogen pada saluran perirenal Müller (tiub ini membentuk ovari, rahim dan vagina di rahim dalam rahim) atau penghambatan perkembangannya oleh faktor teratogenik, iaitu faktor yang menyebabkan kecacatan janin (mis. alkohol, merokok). Sebilangan pakar menunjukkan mutasi genetik sebagai penyebabnya.

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - gejala

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) dicirikan oleh ketiadaan kongenital atau kurang berkembangnya rahim dan vagina. Walau bagaimanapun, struktur tiub fallopi adalah normal dan ovari memenuhi fungsinya (jenis klasik 1 sindrom MRKH). Oleh itu, baligh pada kanak-kanak perempuan dengan sindrom MRKH hampir normal - payudara, rambut kemaluan dan aksila berkembang, bentuk badan wanita dibentuk.

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser biasanya didiagnosis pada masa remaja. Amenorea pada kanak-kanak perempuan berusia lebih dari 16 tahun harus memberi perhatian.

Amenorea Jedak diperhatikan. Gejala lain sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser termasuk:

• ketidakupayaan untuk melakukan hubungan seks faraj
• ketidakupayaan untuk hamil dan melahirkan anak
• gadis kecil mungkin mengadu sakit kitaran di bahagian bawah abdomen

Lebih daripada 1/3 pesakit dengan sindrom MRKH mengalami malformasi lain - tiub fallopi dan sistem kencing (jenis 2 tidak klasik) atau kelainan buah pinggang, kecacatan sistem rangka, jantung dan saluran besar, kelemahan otot, kehilangan pendengaran (jenis MURCS).

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - diagnosis

Pesakit dengan sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser paling kerap berjumpa dengan pakar sakit puan kerana ketiadaan haid, yang semestinya sudah muncul. Namun, tidak setiap doktor membuat diagnosis yang tepat dengan segera. Dia mungkin mendapati bahawa penyebab haid adalah gangguan endokrin dan menetapkan terapi hormon. Hanya apabila ini tidak membawa hasil, pesakit pergi ke pakar lain.

Sekiranya sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser disyaki, pemeriksaan ginekologi dan pemeriksaan pencitraan dilakukan (ultrasound pelvis dan rongga perut yang lebih kecil, urografi, pencitraan resonans magnetik pelvis yang lebih kecil, sinar-X tulang belakang).

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - rawatan

Pada pesakit dengan sindrom MRKH, vagina buatan boleh dibuat untuk membolehkannya melakukan hubungan seksual. Sekiranya reses faraj dipelihara, ia boleh diregangkan dan memanjang secara mekanikal, yang biasanya memakan masa berbulan-bulan.

Operasi membuat vagina buatan dilakukan oleh pakar dari Klinik Ginekologi Universiti Perubatan Karol Marcinkowski di Poznań.

Walau bagaimanapun, jika sisa faraj tidak dipelihara, ia boleh dihasilkan secara pembedahan. Operasi ini dilakukan dalam membuat sayatan pada mukosa di mana pintu masuk ke dalam vagina seharusnya. Kemudian tisu dibedah, membuat terowong sedalam mungkin. Prostesis dimasukkan ke dalam vagina yang dibuat dengan cara ini (agar dindingnya tidak melekat), yang dipakai sehingga vagina sembuh. Tiga bulan selepas pembedahan, pesakit harus mula melakukan hubungan seks atau menggunakan alat pelebur khas, jika tidak, vagina yang diciptakan mengecut dan mengecut.

Terdapat juga kaedah lain untuk membuat vagina tiruan. Pada tahun 2014, "The Lancet" mengumumkan bahawa operasi untuk membuat vagina buatan dari sel-sel badan sendiri telah berjaya diselesaikan.

Pesakit harus berada di bawah jagaan banyak pakar, termasuk psikologi, ahli seksologi dan psikoterapis.

Sel untuk kultur diambil dari tisu vulva dari setiap empat pesakit MRKH yang turut serta dalam eksperimen ini. Kemudian, para saintis menanamnya di makmal, dengan nutrien khas pada perancah biodegradasi berbentuk seperti vagina.

Perubatan moden juga memberi pesakit pasukan MRHK peluang untuk menjadi ibu. Pada tahun 2014, anak pertama yang dilahirkan dalam rahim yang dipindahkan berlaku.

Sekiranya pesakit mempunyai ovari yang berfungsi, dia boleh memilih ibu pengganti, di mana embrio ditanam, dibuat berkat kaedah in vitro.

Artikel yang disyorkan:

Kecacatan dan kehamilan rahim. Adakah kehamilan dengan kecacatan rahim selalu berisiko?

Bibliografi:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Nilai laparoskopi dalam diagnosis dan rawatan sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser pada kanak-kanak perempuan, "Nowa Pediatria" 2003, No. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Seksualiti seorang wanita dengan sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - laporan kes, "Ginekologi Poland" 2013, No. 84

Baca juga: ELEVASI - kecacatan kongenital Uretra Kecacatan jantung kongenital yang paling biasa pada kanak-kanak dan orang dewasa Ujian pranatal: apakah itu dan kapan harus dilakukan?