Sindrom POEMS - gejala, rawatan, sebab

Sindrom POEMS, juga dikenali sebagai sindrom Crow-Fukase atau sindrom Takatsuki, adalah kompleks gejala yang sangat jarang berlaku yang menyertai penyakit neoplastik sistem hematopoietik, yang merupakan bentuk osteosklerotik pelbagai myeloma. Apakah sebab dan gejala POEMS? Apakah rawatannya?

Sindrom POEMS, juga dikenali sebagai sindrom Crow-Fukase atau sindrom Takatsuki, tergolong dalam kumpulan penyakit langka dan merupakan kompleks gejala yang menyertai bentuk osteosklerotik pelbagai myeloma. Penyakit ini didasarkan pada percambahan sel plasma, yang tugasnya adalah untuk menghasilkan dan mengeluarkan antibodi.

POEMS sangat jarang berlaku pada populasi. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita. Umur purata permulaan myeloma pelbagai osteosklerotik ialah 70 tahun.

Sindrom POEMS - gejala

Nama sindrom POEMS berasal dari huruf pertama gejala ciri sindrom ini:

P - polyneuropathy, yang merupakan proses penyakit yang merosakkan saraf periferal, baik deria dan motorik. Gejala keadaan ini termasuk:

gangguan semua jenis sensasi
paresthesia
kelemahan otot
paresis anggota badan
penghapusan refleks mendalam
gangguan autonomi, termasuk berpeluh berlebihan

Pesakit sering melaporkan kesakitan pada bahagian ekstrem dan hiperalgesia. Pada mulanya, gejala muncul pada anggota bawah, dan dari masa ke masa, juga pada anggota atas.

O - organomegali, iaitu pembesaran organ dalaman. Selalunya ia mempengaruhi organ parenkim, seperti:

hati (hepatomegali)
limpa (splenomegali)
kelenjar getah bening (limfadenopati)

Organ-organ ini mudah diakses pada palpasi perut, membesar di luar lengkungan kostum, hati di luar kanan, dan limpa di luar lengkungan kostum kiri. Secara fisiologi, mereka tidak dapat diraba melalui dinding perut.

E - endokrinopati, iaitu gangguan rembesan hormon oleh kelenjar endokrin. Hipogonadisme paling kerap diperhatikan. Ia adalah gangguan yang terdiri daripada kekurangan hormon seks yang dihasilkan oleh gonad (testis dan ovari), seperti progesteron, estrogen dan testosteron. Ini menghasilkan:

kekurangan pematangan seksual
kekurangan bulu ketiak atau perineal pada lelaki
penurunan libido
gangguan haid pada wanita

Endokrinopati lain jarang diperhatikan, seperti:

ginekomastia (pembesaran kelenjar susu lelaki)
Hipotiroidisme
kekurangan adrenal
diabetes
hiperparatiroidisme
hiperprolaktinaemia

M - monoklonal gammapathy adalah penyakit yang melibatkan pertumbuhan klon tunggal plasmosit. Plasmosit adalah satu-satunya sel dalam sistem imun yang menghasilkan dan mengeluarkan antibodi. Dalam penyakit ini, klon sel plasma menghasilkan antibodi homogen (monoklonal) - protein M. Ia terdiri daripada dua rantai berat kelas yang sama dan dua rantai cahaya yang serupa. Pengeluaran protein M biasanya mengurangkan pengeluaran sisa antibodi. Ini dapat mengurangkan daya tahan badan dan menjadikannya lebih terdedah kepada jangkitan.

S - luka kulit paling kerap merangkumi:

berlakunya perubahan warna
peningkatan pigmentasi kulit
perkembangan hirsutisme
pengerasan kulit
penipisan kulit

Kuku juga mungkin terkena.

Pasukan POEMS - sebab

Etiologi sindrom POEMS tidak diketahui. VEGF, atau faktor pertumbuhan endotel vaskular, disyaki terlibat dalam pengembangan POEMS. Pesakit dengan kompleks simptom ini juga mempunyai tahap peningkatan sitokin serum lain, seperti TNF alpha (faktor nekrosis tumor), interleukin IL-1 dan IL-6.

Pasukan POEMS - diagnostik

Diagnosis penyakit yang paling biasa adalah gejala, pemeriksaan fizikal oleh doktor, dan ujian darah dan air kencing makmal. Ia juga berguna untuk melakukan radiografi tulang untuk menunjukkan perubahan osteosklerotik dan melakukan biopsi sumsum tulang.

Penting

POEMS sangat jarang berlaku, jadi hasil ujian dan gejala yang dilaporkan oleh pesakit harus dianalisis dengan teliti untuk membuat diagnosis yang tepat. Tidak ada kriteria yang mengikat untuk diagnosis keadaan ini. Ia dianggap perlu mempunyai sekurang-kurangnya 3 dari 5 gejala biasa, termasuk 2 besar (polyneuropathy dan kehadiran protein M) dan 1 kecil (lesi kulit, endokrinopati atau organomegali).

Pasukan POEMS: rawatan

Rawatan POEMS dan myeloma berganda berdasarkan rawatan gangguan sistem hematopoietik dan penyingkiran klon patologi sel plasma. Radioterapi adalah kaedah yang paling biasa, lebih jarang rawatan sistemik seperti kemoterapi dan terapi steroid. Selepas rawatan intensif, doktor anda mungkin memutuskan untuk memindahkan pesakit dengan sel induk yang dikumpulkan dari darah periferal.