Sindrom Lambert-Eaton - penyebab, gejala dan rawatan

Sindrom Lambert-Eaton adalah penyakit otot yang menyebabkan kelemahan otot. Sindrom Lambert-Eaton mempunyai simptom yang serupa dengan myasthenia gravis, sebab itulah kadang-kadang disebut sindrom myasthenic. Walau bagaimanapun, penyebab kedua-dua penyakit ini berbeza - sindrom Lambert-Eaton paling sering membuktikan perkembangan barah. Apakah penyebab lain sindrom Lambert-Eaton? Bagaimana mengenali simptom? Apakah rawatannya?

Sindrom myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) adalah penyakit yang menyerang otot menjadikannya lemah. Ia serupa dengan myasthenia gravis, sebab itulah sindrom Lambert-Eaton kadang-kadang disebut juga sindrom myasthenic.

Sindrom Lambert-Eaton adalah penyakit orang tua - usia rata-rata pesakit LEMS adalah 60 tahun. Keadaan ini jarang didiagnosis pada kanak-kanak, tetapi terdapat beberapa kes perkembangannya yang diketahui pada orang yang berumur di bawah 17 tahun. Lebih-lebih lagi, LEMS berlaku dengan frekuensi yang hampir sama pada lelaki dan wanita.

Sindrom Lambert-Eaton - punca

Sindrom Lambert-Eaton dalam kebanyakan kes (sekitar 85%) berasal dari neoplastik, dan dengan itu diklasifikasikan sebagai sindrom paraneoplastik. Sindrom Lambert-Eaton paling kerap (50% pesakit) dikaitkan dengan barah paru-paru sel kecil. Ia juga boleh dikaitkan (walaupun kurang kerap) dengan barah payudara, perut, usus besar, prostat, pundi kencing, buah pinggang atau pundi hempedu.

Bagaimana barah menyumbang kepada perkembangan penyakit ini? Tubuh yang melawan barah juga dipercayai secara tidak sengaja menyerang ujung saraf otot. Penting untuk mengetahui bahawa gejala LEMS sering mendahului gejala barah. Dalam kebanyakan kes, permulaan barah berlaku dalam 2 tahun pertama selepas bermulanya sindrom Lambert-Eaton.

Dalam kira-kira 15 peratus. LEMS adalah penyakit autoimun, iaitu penyakit di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap sel dan tisu sendiri - dalam kes ini terhadap apa yang disebut saluran kalsium pada ujung saraf ke otot. Akibatnya, kemampuan sel saraf untuk menghantar isyarat ke sel otot terganggu. Ini seterusnya menyebabkan penurunan kekuatan otot.

Sindrom Lambert-Eaton - gejala

Gejala utama adalah kelemahan otot, biasanya otot kaki dan lengan proksimal (iaitu paha dan lengan). Kemudian berjalan menjadi sukar (terutama kesukaran yang signifikan untuk berjalan menaiki tangga) dan mengangkat tangan (pesakit tidak boleh, misalnya, menyikat rambutnya). Kesakitan otot mungkin merupakan gejala yang menyertainya.

Di samping itu, gejala seperti:

• mulut kering
• gangguan berpeluh
• mengurangkan koyakan
• mati pucuk pada lelaki
• hipotensi ortostatik, iaitu penurunan tekanan darah (sistolik sekurang-kurangnya 20 mm Hg, tekanan diastolik sebanyak 10 mm Hg) setelah berdiri - misalnya ketika bangun dari tempat tidur dengan cepat

Gejala mata yang kurang kerap (sekitar 25% pesakit), seperti ptosis atau penglihatan berganda. Kadang-kadang, mungkin ada masalah bercakap, mengunyah dan menelan makanan.

Sindrom Lambert-Eaton dan myasthenia gravis

Sindrom Lambert-Eaton dan myasthenia gravis adalah penyakit yang mempunyai simptom yang serupa. Walau bagaimanapun, perbezaan antara mereka adalah bahawa dengan LEMS, sedikit latihan fizikal membawa peningkatan (walaupun hanya sementara). Ini berbeza daripada pada kes myasthenia gravis - walaupun dengan senaman fizikal, otot pesakit menjadi semakin lemah. Ciri khas untuk sindrom Lambert-Eaton juga adalah kenyataan bahawa pesakit berasa lebih teruk pada waktu pagi selepas bangun daripada pada waktu petang - sangat bertentangan dengan myasthenia gravis. Di samping itu, gejala pertama myasthenia gravis adalah 65-70 peratus. kelopak mata yang terkulai sakit. Dalam sindrom Lambert-Eaton, gejala ini jarang berlaku.

Sindrom Lambert-Eaton - diagnosis

Apabila sindrom Lambert-Eaton disyaki, ujian dilakukan, seperti:

• ujian darah (termasuk ujian imunologi)
• ujian kebosanan elektrostimulasi (merangsang saraf dengan rangsangan elektrik)
• elektromiografi serat otot tunggal (SFEMG)
• penyelidikan untuk mencari barah. Kerana fakta bahawa penyakit ini paling sering dikaitkan dengan barah paru-paru, sinar-X dada dan bronkoskopi dilakukan. Sekiranya tidak ada barah paru-paru, ujian harus diulang dalam enam bulan, kerana, seperti yang disebutkan, barah itu mungkin muncul bahkan beberapa tahun setelah bermulanya gejala LEMS

Doktor harus menolak keadaan seperti myasthenia gravis, dermatomyositis / polymyositis, inflamasi demyelining polyradiculoneuropathy, atrofi otot tulang belakang, dan inklusi myositis.

Sindrom Lambert-Eaton - rawatan

Sekiranya penyebab penyakit ini adalah tumor, maka rawatan onkologi dilakukan. Sebagai tambahan, pesakit diberikan inhibitor kolinesterase, imunosupresan (termasuk prednisone dan siklofosfamid), serta ubat-ubatan yang meningkatkan jumlah kalsium pada ujung saraf (diaminopyridine). Dalam tempoh gejala yang semakin teruk, plasmapheresis (membersihkan darah unsur-unsur yang tidak diingini - dalam hal ini antibodi terhadap otot) atau imunoglobulin digunakan.