Polikondritis kambuh (Polychondritis recidivans) adalah penyakit keradangan yang jarang dijumpai etiologi yang tidak diketahui dan permulaan tiba-tiba. Ia mempengaruhi tulang rawan telinga, hidung, laring, trakea dan bronkus. Apa simptom keradangan tulang rawan berulang dan bagaimana cara merawatnya?
Keradangan tulang rawan berulang (Polychondritis recidivans, polychondritis yang kambuh) mempunyai ciri khas, sangat berubah-ubah, dengan tempoh eksaserbasi antara beberapa hari hingga beberapa minggu diikuti dengan tempoh pengampunan. Penyakit ini mempengaruhi tulang rawan telinga, hidung, laring, trakea dan bronkus. Kejadian puncak berlaku pada dekad keempat dan kelima kehidupan, tetapi boleh juga terjadi pada kanak-kanak dan orang tua. Ia berlaku pada orang di seluruh dunia, dengan kekerapan yang sama pada kedua-dua jantina.
Mekanisme imunologi memainkan peranan penting dalam patogenesis keradangan tulang rawan berulang. Deposit imunoglobulin dan pelengkap dapat ditemukan di tempat keradangan, dan antibodi terhadap kolagen tipe II dan matrillin I dalam serum beberapa pesakit, serta adanya kompleks imun.
Proses pemusnahan tulang rawan bermula dari permukaan luarnya dan berlangsung lebih dalam. Di tempat-tempat ini, kerosakan sinus dan kehilangan kondrosit berlaku. Tulang rawan yang rosak digantikan dengan tisu granulasi, yang kemudian mengalami fibrosis dan kalsifikasi fokus. Mungkin juga terdapat fokus pertumbuhan semula tulang rawan.
Keradangan tulang rawan berulang: gejala
Permulaan penyakit ini tiba-tiba dan melibatkan tulang rawan di satu atau dua tempat. Menariknya, gejala umum seperti demam, keletihan dan penurunan berat badan mungkin berlaku sebelum perubahan organ beberapa minggu.
Gejala pertama keradangan tulang rawan yang berulang adalah unilateral atau bilateral keradangan pada tulang rawan telinga. Pesakit mengadu gejala seperti sakit tiba-tiba, kelembutan dan pembengkakan pada bahagian tulang rawan telinga. Kulit di tapak lesi berwarna merah terang atau ungu. Pemburukan penyakit yang berpanjangan atau berulang akibat pemusnahan tulang rawan menyebabkan kendur dan jatuh aurikel. Selain itu, pembengkakan yang dihasilkan boleh menghalang tiub Eustachian atau saluran pendengaran luaran, menyumbang kepada gangguan pendengaran.
Rhinitis boleh berlaku semasa serangan pertama penyakit ini atau semasa berlakunya pemburukan. Gejala seperti kesesakan hidung, hidung berair dan mimisan adalah ciri. Jambatan hidung berwarna merah, bengkak, dan lembut, dan keruntuhannya boleh menyebabkan hidung pelana.
Artritis selalunya tidak simetri, jarang dan poliartikular, dan mempengaruhi sendi periferal besar dan kecil. Kekambuhan keradangan berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa minggu dan mengehadkan diri. Pemeriksaan sendi yang terjejas menunjukkan kepanasan, rasa sakit dan bengkak yang berlebihan. Ia juga mungkin melibatkan tulang rawan kostum, sendi sternal atas dan sendi sternoklavikular. Kemudian, dada berbentuk corong atau bahkan seperti flail terbentuk.
Di mata, mungkin terdapat konjungtivitis, episcleritis, sclera, iris dan kornea. Oleh kerana risiko mengembangkan kebutaan, ulserasi dan perforasi kornea sangat berbahaya. Gejala umum lain termasuk edema kelopak mata dan edema periorbital, exophthalmia, katarak, neuritis optik, kelumpuhan otot mata luar, vaskulitis, dan trombosis vena retina.
Sekiranya penglibatan laring, trakea dan bronkus, serak, batuk tanpa ekspektasi, kelembutan dalam unjuran laring dan bahagian proksimal trakea didiagnosis. Pembengkakan mukosa, penyempitan dan / atau keruntuhan tulang rawan laring dan trakea boleh menyebabkan permulaan stridor dan penyumbatan saluran udara yang mengancam nyawa yang memerlukan trakeostomi. Di samping itu, keruntuhan tulang rawan bronkus mendorong perkembangan radang paru-paru, dan dengan penglibatan pokok bronkus yang meluas, ia menyebabkan kegagalan pernafasan.
Regurgitasi aorta berlaku pada kira-kira 5% pesakit dan hasil dari pelebaran anulus secara progresif atau pemusnahan risalahnya. Gejala jantung lain termasuk perikarditis, miokarditis, dan gangguan konduksi. Anurisma aorta lengkung aorta, toraks dan perut mungkin wujud bersama.
Keradangan tulang rawan berulang mungkin disertai dengan vaskulitis sistemik, yang berbentuk vaskulitis leukositoklastik, poliarteritis nodosa atau penyakit Takayasu. Dengan latar belakang mereka, gangguan neurologi boleh berlaku dalam bentuk serangan epilepsi, strok, ataksia dan neuropati saraf kranial dan periferal.
Lesi kulit tidak seperti ciri keradangan tulang rawan yang berulang tetapi, jika ada, berbentuk purpura, eritema nodosum atau multiforme, angioedema, urtikaria, sianosis retikular, dan keradangan pada tisu lemak.
Kira-kira 30% pesakit dengan keradangan tulang rawan berulang didiagnosis dengan penyakit reumatik lain, seperti rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik, sindrom Sjögren, atau ankylosing spondylitis.
Keadaan lain yang berkaitan dengan keradangan tulang rawan berulang termasuk penyakit radang usus, sirosis bilier primer dan sindrom myelodysplastic.
Keradangan tulang rawan berulang: diagnosis
Pada masa ini, kriteria McAdam atau kriteria Damiani dan Levine yang diubah suai digunakan untuk mendiagnosis keradangan tulang rawan berulang.
Kriteria yang dicadangkan oleh McAdam merangkumi:
- keradangan berulang tulang rawan kedua-dua aurikel
- arthritis tidak erosif
- keradangan tulang rawan hidung
- keradangan struktur bola mata (konjungtiva, kornea, sclera atau sklera dan / atau membran uveal)
- laring dan / atau trakeitis
- kerosakan pada organ koklea dan / atau vestibular, yang ditunjukkan oleh gangguan pendengaran neurosensori, tinitus dan / atau pening
Diagnosis pasti berlaku apabila terdapat sekurang-kurangnya tiga gejala yang disenaraikan, dengan biopsi tulang rawan testis positif dari telinga, hidung atau saluran udara.
Menurut kriteria Damiani dan Levine yang diubah, diagnosis dapat dibuat apabila satu atau dua gejala yang disebutkan di atas dijumpai dan hasil biopsi positif diperoleh, atau ketika pengurangan keradangan tulang rawan diperoleh di sekurang-kurangnya dua lokasi setelah penggunaan glukokortikosteroid atau dapsone, atau ketika sekurang-kurangnya tiga dari yang disebutkan di atas simptom.
Adalah penting bahawa pada pesakit dengan gambaran klinikal yang jelas, biopsi biasanya tidak diperlukan.
Bagi hasil ujian makmal, pesakit sering mengalami leukositosis sederhana, anemia normositik dan normokromik, dan peningkatan kadar protein ESR dan C-reaktif.
Dalam beberapa kes, kompleks imun yang beredar, peningkatan kadar globulin gamma dan antibodi terhadap sitoplasma c-ANCA dan p-ANCA dapat dikesan.
Banyak kaedah diagnostik digunakan untuk mendiagnosis keradangan tulang rawan berulang, contohnya:
- Penglibatan saluran udara dapat ditunjukkan dengan melakukan komputasi tomografi dan bronkoskopi
- Pencitraan resonans magnetik sangat berguna dalam pengimejan laring dan trakea
- bronkografi dilakukan untuk mencari ketegangan bronkus
- spirometri dapat mengesan penyempitan saluran udara di dalam dada
- X-ray dada mungkin menunjukkan penyempitan trakea dan / atau bronkus utama, pelebaran aneurisma dari aorta menaik atau menurun, dan pembesaran siluet jantung dengan adanya kekurangan injap aorta
- X-ray juga dapat menunjukkan kalsifikasi, yang merupakan akibat dari pemusnahan tulang rawan telinga, hidung, laring dan trakea
Keradangan tulang rawan berulang: rawatan
Pada pesakit dengan keradangan tulang rawan aktif, prednison dalam dos 40-60 mg setiap hari digunakan. Dengan syarat aktiviti penyakit dikawal dengan betul, dos ubat dikurangkan dan, dalam beberapa kes, pengambilan ubat sepenuhnya mungkin. Sekiranya penggunaan kronik, 10-15 mg sehari diambil untuk mengawal gejala penyakit. Daripada prednison, mungkin menggunakan dapson.
Ubat imunosupresif - methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine dan cyclosporine, digunakan apabila rawatan dengan prednison tidak bertindak balas atau jika prednison dosis tinggi diperlukan untuk mengawal aktiviti penyakit.
Sekiranya terdapat gejala visual yang teruk, diperlukan pemberian glukokortikosteroid intraokular dan penggunaan prednison dalam dos yang tinggi.
Pada pesakit dengan penglibatan injap aorta, penggantian injap dilakukan, dan dalam kes aneurisma aorta - pembaikan arteri dilakukan. Pada pesakit dengan gejala penyumbatan saluran udara yang teruk, diperlukan trakeostomi, dan dalam kes keruntuhan tulang rawan trakea dan bronkus - implantasi stent.
Artikel yang disyorkan:
Penyakit yang disebabkan oleh autoimun, iaitu PENYAKIT AUTOIMMUNOLOGI
