Mastositosis adalah penyakit jarang yang tergolong dalam neoplasma myeloproliferative. Ia boleh berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa. Pada orang yang menderita mastositosis, terdapat pengeluaran sel mast yang berlebihan, iaitu sel mast, yang tergolong dalam kumpulan sel darah putih. Pada mastositosis, gejala tidak selalu kelihatan - ia juga boleh menjadi tidak simptomatik. Atas sebab ini, pesakit sering tidak didiagnosis. Bagaimanakah mastositosis kulit berbeza dengan mastositosis sistemik? Ketahui bagaimana mastositosis dirawat.
Isi kandungan
- Mastositosis sistemik dan kulit
- Mastositosis pada kanak-kanak dan orang dewasa
- Mastositosis - gejala
- Mastositosis - diagnosis dan rawatan
- Mastositosis - pendidikan pesakit
Mastositosis pada dasarnya adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh percambahan yang berlebihan (pendaraban) dan pengumpulan sel mast di satu atau lebih organ - yang paling sering berlaku di sumsum tulang, kulit, hati, limpa, dan kelenjar getah bening.
Mastositosis sistemik dan kulit
Mastositosis berlaku dengan kekerapan yang sama pada wanita dan lelaki. Ia boleh muncul pada usia berapa pun - pada kanak-kanak dan orang dewasa. Penyakit ini boleh mengambil dua bentuk utama: kulit dan sistemik.
Dalam kes di mana pengumpulan sel mast patologi hanya terhad pada kulit, mastositosis kulit didiagnosis apabila sel mast terkumpul di organ dalaman (paling kerap di sumsum tulang, hati, limpa dan kelenjar getah bening) - mastositosis sistemik didiagnosis. Mastositosis sistemik juga sering dikaitkan dengan penglibatan kulit.
Mastositosis pada kanak-kanak dan orang dewasa
Menurut anggaran, lesi kulit khas berlaku pada sekitar 80% semua pesakit dengan mastositosis. Pada 3/4 pesakit penyakit ini bermula pada masa kanak-kanak, terutama pada masa bayi, dan dimanifestasikan oleh lesi kulit.
Puncak kejadian kedua adalah dekad ke-3-4 kehidupan. Pada 15% pesakit perubahannya adalah kongenital. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya lebih ringan - biasanya dalam bentuk urtikaria atau infiltrat tunggal / multifokal, dan boleh sembuh sepenuhnya pada masa remaja.
Berbeza dengan bentuk pediatrik, mastositosis dewasa pada umumnya sistemik, progresif, dan lebih agresif. Pada kebanyakan pesakit, bukan sahaja organ dalaman tetapi juga kulitnya terjejas.
Mastositosis - gejala
Oleh kerana kurangnya kajian epidemiologi, sukar untuk menentukan dengan tepat kekerapan mastositosis. Dianggarkan berjumlah 10 per 100,000 orang. Walau bagaimanapun, para pakar menunjukkan bahawa beberapa pesakit tetap tidak didiagnosis.
Gejala-gejala penyakit yang tidak spesifik harus dipersalahkan, termasuk yang berikut:
- keletihan
- pengurangan berat
- demam
- penurunan tekanan darah
- penyakit ulser peptik
- cirit-birit
- kehadiran kesakitan dan lesi jenis osteopenia / osteoporosis
Oleh itu, untuk membuat diagnosis yang tepat, selalunya perlu untuk bekerjasama dengan doktor: pakar hematologi, alergi, ahli gastrologi dan ahli dermatologi.
Dalam kebanyakan kes, penglibatan kulit adalah gejala pertama penyakit ini, dan selalunya doktor kulit adalah doktor yang pertama kali mengunjungi pesakit dengan mastositosis.
Mastositosis - diagnosis dan rawatan
Diagnosis mastositosis kulit didasarkan pada pemeriksaan histologi sampel kulit.
Sekiranya doktor mengesyaki mastositosis sistemik, berdasarkan gejala umum pesakit, dia harus memerintahkan ujian tambahan, termasuk:
- kiraan darah periferal
- biopsi sumsum tulang
- pemeriksaan organ dalaman
- ultrasound perut
- X-Ray dada
- penilaian usus
- penilaian sistem rangka
Matlamat utama merawat pesakit dengan mastositosis adalah untuk mencegah atau mengurangkan keparahan gejala.
Dalam rawatan mastositosis kulit, ubat-ubatan yang bertindak terutamanya secara simptomatik - mengurangkan pruritus, reaksi urtikaria, rasa panas dan keluhan gastrointestinal digunakan.
Dalam kes mastositosis sistemik, rawatan intensif diperlukan untuk mengurangkan bilangan sel mast.
Mastositosis - pendidikan pesakit
Mastositosis kulit dan sistemik membawa risiko tindak balas anafilaksis. Ia berlaku pada kira-kira 50% orang dewasa dan sekitar 5-10% kanak-kanak dengan mastositosis. Pada orang dewasa, ia paling sering dikaitkan dengan alergi terhadap racun Hymenoptera, dan pada kebanyakan kanak-kanak ia disebabkan oleh faktor yang tidak diketahui.
Doktor yang hadir harus memberitahu pesakit mengenai faktor-faktor yang boleh menyebabkan peningkatan gejala mastositosis, pertama, dan reaksi anafilaksis. Ini termasuk:
- venoms
- ubat-ubatan tertentu
- perubahan suhu
- cahaya matahari
- alkohol
- makanan tertentu
- bahan tambahan makanan atau pengawet makanan
- rempah panas
- pelbagai alergen
- usaha fizikal
- tekanan
- jangkitan bakteria dan virus
Pesakit dan ibu bapa atau penjaga kanak-kanak yang sakit juga harus dilatih dalam pertolongan cemas sekiranya berlaku kejutan anaphylactic.
Mastositosis adalah penyakit yang tidak dapat dicegah. Kunci untuk rawatan yang berkesan, bagaimanapun, adalah berjumpa doktor secepat mungkin ketika pesakit mengalami gejala yang mengganggu, sehingga dapat membuat diagnosis secepat mungkin dan memulakan rawatan yang sesuai.
Sumber:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Cadangan diagnostik dan terapi Masyarakat Dermatologi Poland". Bahan tersebut boleh didapati di: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastositosis - diagnosis dan rawatan", Postępy High Med. Dosw. (dalam talian), 2009, hlm. 564-576. Bahan tersebut boleh didapati di: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastositosis" : "Onkologi Klinikal" disunting oleh Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, jilid 3, hlm. 1040-1041.
- Tunduk. Aleksandra Badzian, Mastositosis. Bahan tersebut boleh didapati di: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
