Hemosiderosis paru (sindrom Ceelen-Gellerstedt): sebab, gejala, rawatan

Hemosiderosis (atau sindrom Ceelen-Gellerstedt) adalah penyakit simpanan etiologi yang tidak diketahui. Ia dicirikan oleh tiga gejala: haemoptysis, infiltrat paru dan anemia. Apa itu hemosiderosis paru - apa mekanismenya? Ujian apa yang diperintahkan untuk membuat diagnosis? Adakah mungkin untuk menyembuhkan hemosiderosis paru-paru?

Isi kandungan

1. Hemosiderosis: mekanisme dan penyebabnya
2. Hemosiderosis: gejala
3. Hemosiderosis: diagnosis
4. Hemosiderosis: rawatan

Hemosiderosis (sindrom Ceelen-Gellerstedt) memberi kesan kepada orang-orang dari semua peringkat usia, namun, hemosiderosis paru spontan paling kerap terjadi pada kanak-kanak (pesakit termuda berusia 4 bulan). Sejarah keluarga penyakit ini juga telah dijelaskan.

Hemosiderosis: mekanisme dan penyebabnya

Anemia berkembang akibat pendarahan berulang ke alveoli. Hemosiderin (kompleks protein penyimpanan besi) terkumpul di alveoli. Pengumpulan zat besi di alveoli mencetuskan reaksi selanjutnya yang menyebabkan kerosakan paru-paru - penipisan ruang bawah tanah alveolar dan kemudian fibrosis interstitial.

Pada banyak pesakit, tidak mungkin untuk menentukan penyebabnya - maka ia disebut haemosiderosis idiopatik. Dalam beberapa kes, ia berlaku sekunder daripada penyakit lain, seperti:

• pneumonia
• sepsis
• abses paru-paru
• penyakit kardiovaskular
• penyakit autoimun (lupus sistemik, sindrom Goodpasteure, polyarteritis nodosa, granulomatosis Wegener, aspergillosis bronkopulmonari alergi)
• barah dalam sistem pernafasan
• ubat-ubatan
• toksin

Koeksistensi hemosiderosis paru spontan dan atrofi vila usus atau penyakit seliak simptomatik dan hipersensitiviti terhadap susu (sindrom Heiner) dijumpai pada kanak-kanak.

Patomekanisme pendarahan intravena pada penyakit autoimun dapat ditunjukkan pada contoh Goodpasteure, di mana terdapat antibodi terhadap protein yang membina dinding saluran darah, termasuk di alveoli. Apabila antibodi mengikat protein ini (antigen), kompleks imun terbentuk, yang membawa kepada pemusnahan dinding saluran darah.

Hemosiderosis: gejala

Gejala utama adalah:

• senggugut
• batuk
• hemoptisis

Kiraan darah menunjukkan anemia.

Gangguan pada pernafasan pernafasan bersamaan dengan anemia menyebabkan kelemahan umum, peningkatan keletihan, dan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih perlahan pada kanak-kanak.

Semasa pendarahan ke dalam alveoli, dyspnoea meningkat dengan ketara, takikardia muncul, jumlah nafas meningkat, kulit menjadi pucat, dan suhu badan meningkat.

Hemosiderosis: diagnosis

Diagnostik hemosiderosis merangkumi:

• ujian makmal (jumlah darah menunjukkan anemia mikroktran - kekurangan zat besi dan menguji tahap antibodi untuk mengecualikan hemosiderosis sekunder)
• ujian pencitraan (sinar-X dada, tomografi paru-paru - terutamanya HRCT), di mana penyusupan paru-paru (sinar-X) dan fibrosis paru atau gambar yang serupa dengan pendarahan alveolar (HRCT) dapat dilihat.

Lavage gastrik dan bronkoskopi kadang-kadang dilakukan untuk mendapatkan makrofag yang dipenuhi hemosiderin untuk pengesahan.

Dalam pemeriksaan histopatologi sampel tisu paru-paru, perubahannya bergantung pada tahap penyakit. Pada peringkat awal, ahli patologi akan melihat deposit bersama hemosiderin dan makrofag yang diisi dengan hemosiderin dalam slaid mikroskop. Apabila penyakit semakin teruk, fibrosis paru menjadi lebih jelas.

Hemosiderosis: rawatan

Sekiranya berlaku peningkatan penyakit, tindakan ini bertujuan untuk melegakan gejala - terapi oksigen, pemindahan produk darah sekiranya berlaku anemia yang ketara, bergantung kepada penyebabnya - kadang-kadang rawatan termasuk pemberian imunosupresan, dalam kes peningkatan pendarahan ke dalam alveoli dan peningkatan kegagalan pernafasan, pesakit memerlukan ventilator - ini adalah negeri dengan kematian yang sangat tinggi.

Dalam kes haemosiderosis sekunder, rawatan terdiri daripada rawatan penyakit yang betul.

Dalam bentuk idiopatik, tidak ada rawatan kausal yang berkesan - prognosisnya sangat buruk.

Dalam kes sindrom Heiner, gejala penyakit menurun setelah pengeluaran susu dari makanan.