Definisi
Sindrom Chiari, yang lebih sering dipanggil sindrom Budd-Chiari, adalah penyakit jarang berlaku sekalipun untuk penghapusan salah satu pembuluh darah yang terletak selepas peredaran vena hati yang dipanggil urat suprahepatic. Terdapat tiga urat suprahepatik. Mereka mengalir ke vena cava inferior yang mengembalikan sebahagian besar darah deoxygenated ke jantung. Dua punca utama adalah asal penghapusan ini: ia boleh menjadi trombosis yang betul, iaitu mengatakan penyumbatan oleh bekuan dalam laluan normal darah, tetapi kadang-kadang ia boleh menjadi hasil pemampatan dari urat, lebih kerap oleh tumor biasanya berasal dari malignan, dan berkembang dengan mengorbankan hati, dan bahkan buah pinggang. Sindrom Budd-Chiari merangkumi set gejala yang disebabkan oleh halangan ini. Perlu diingat bahawa sindrom Budd-Chiari tidak ada kaitan dengan sindrom Arnold-Chiari, suatu ketidaknormalan neurologi yang jarang berlaku pada bayi baru lahir.
Gejala
Sindrom Budd-Chiari memanifestasikan dirinya melalui:
- Sindrom hipertensi portal, yang gejala akibat peningkatan tekanan dalam sistem portal (set urat yang terletak sebelum ketibaan di paras hati). Tanda-tanda klinikal adalah:
- penampilan cecair yang tidak normal di rongga perut, dipanggil asites;
- rangkaian venous dangkal yang sangat ketara di bahagian abdomen: terdapat ceramah mengenai peredaran vena cagaran.
- sakit perut;
- peningkatan saiz hati;
- kadang-kadang menguning kulit dan membran mukus, dipanggil jaundis;
- kehadiran edema pada bahagian bawah kaki, peningkatan jumlah kaki;
- pemusnahan sel-sel hati progresif yang boleh membawa kepada sirosis.
Diagnosis
Memandangkan gejala-gejala ini, diagnosis Budd-Chiari bukanlah yang biasanya ditimbulkan di tempat pertama, kerana jarang. Selepas ujian makmal bukan umum, ujian pencitraan dilakukan termasuk ultrasound hati, CT atau MRI. Kewujudan tumor yang memampatkan urat dapat ditunjukkan. Sering kali, ultrasound Doppler digunakan untuk mengkaji aliran darah melalui saluran berhampiran hati yang menunjukkan ketiadaan aliran darah dalam salah satu urat hati, mengesahkan diagnosis.
Rawatan
Untuk merawat sindrom Budd-Chiari, penyebabnya mesti dikenal pasti. Jika tumor bertanggungjawab, pembedahan mungkin diperlukan. Sekiranya penyebabnya adalah halangan dengan bekuan terdapat beberapa kemungkinan: penggunaan ubat antikoagulan, pemusnahan langsung trombus, angioplasti dengan stent untuk memulihkan kebiasaan normal urat atau kadang-kadang mengelakkan halangan dengan cara yang dipanggil shunt darah atau shunt .
