Hemolisis: sebab, gejala, rawatan

Hemolisis adalah pemecahan sel darah merah di bawah pengaruh pelbagai faktor, melepaskan hemoglobin dari mereka ke dalam plasma darah. Hemolisis boleh berlaku dengan pelbagai sebab, dan apabila teruk, ia menyebabkan anemia hemolitik. Apakah penyebab hemolisis? Bagaimana ia dimanifestasikan? Bagaimana kita dapat mendiagnosis dan merawatnya?

Hemolisis boleh berlaku akibat gangguan kongenital atau yang diperoleh. Penyebab kongenital terutamanya kecacatan pada struktur eritrosit, yang menyebabkan kerosakan awal mereka. Kecacatan tersebut mungkin termasuk, misalnya, spherositosis kongenital atau ovalositosis, yang merupakan kecacatan membran sel eritrosit, enzimopati seperti glukosa-6-fosfat dehidrogenase atau kekurangan piruvat kinase, serta kecacatan pada struktur atau bilangan rantai hemoglobin, masing-masing, hemoglobinopati.

Sebagai tambahan kepada penyebab hemolisis yang disebutkan di atas, yang merupakan penyebab kongenital, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, yang merupakan faktor intraselular lain yang menyebabkan hemolisis, juga dapat menyebabkan hemolisis.

Walau bagaimanapun, hemolisis berlaku lebih kerap disebabkan oleh faktor ekstraselular, iaitu faktor yang tidak berkaitan dengan struktur atau fungsi eritrosit. Ini termasuk faktor imunologi - reaksi autoimun atau badan selepas transfusi darah yang tidak sesuai dengan darah penerima. Sebagai tambahan, sebagai contoh, bahan kimia, jangkitan bakteria atau parasit atau senaman yang berat boleh menyumbang kepada hemolisis.

Penyebab hemolisis yang sangat biasa adalah hipersplenisme, iaitu peningkatan pemusnahan sel darah merah oleh limpa yang diperbesar. Oleh itu, hemolisis dalam mekanisme ini akan disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan pembesaran limpa dan dengan itu meningkatkan aktivitinya. Beberapa ubat, seperti ribavirin, dapat memecah sel darah merah. Hemolisis juga boleh berlaku akibat kerosakan pada eritrosit oleh faktor mekanikal, seperti injap jantung buatan.

Isi kandungan

1. Pengelasan hemolisis
2. Hemolisis - bagaimana ia dapat menampakkan dirinya?
3. Hemolisis - bagaimana mendiagnosisnya?
4. Hemolisis - kaedah rawatan

Pengelasan hemolisis

Hemolisis boleh menjadi intra- atau ekstra-vaskular. Kemudian sel darah dipecah di lumen kapal atau di luar, masing-masing, dalam sistem reticuloendothelial.

Hemolisis intravaskular boleh terjadi sebagai akibat: reaksi pasca transfusi, luka bakar besar-besaran, hemoglobinuria paroxysmal nokturnal yang disebutkan sebelumnya, trauma fizikal, pelbagai jangkitan dan akibat mikroangiopati.

Hemolisis ekstravaskular boleh berlaku melalui mekanisme imun, hemoglobinopati, kecacatan sel darah merah (contohnya, spherositosis kongenital), hipersplenisme, atau pelbagai penyakit hati.

Hemolisis - bagaimana ia dapat menampakkan dirinya?

Haemolysis dapat menampakkan dirinya sebagai hiperbilurubinemia kerana bilirubin dilepaskan dari eritrosit yang hancur, yang dalam kepekatan tinggi dalam darah akan mengakibatkan penyakit kuning.

Oleh kerana kerosakan eritrosit, jumlah mereka dalam aliran darah berkurang, yang memberi isyarat kepada sumsum tulang bahawa perlu untuk meningkatkan pengeluaran sel darah merah. Oleh itu, dalam ujian makmal, kita akan melihat peningkatan peratusan retikulosit, atau bentuk eritrosit yang belum matang yang cuba "mengisi jurang" di pinggiran. Selain itu, hemoglobinuria dan hemosiderinuria dapat dikesan, serta penurunan kepekatan haptoglobin bebas.

Sekiranya hemolisis sangat teruk sehingga menyebabkan anemia hemolitik, pesakit mungkin mengalami gejala khas anemia, seperti kulit pucat, kelemahan, penurunan toleransi latihan dan takikardia. Sebagai tambahan, penyakit kuning dan splenomegali yang disebutkan di atas akan muncul.

Kadang-kadang anemia akut muncul sebagai krisis hemolitik, yang bahkan boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang akut. Perlu juga disebutkan bahawa hemolisis disebabkan oleh sebab kongenital telah menampakkan dirinya pada pesakit termuda, selebihnya mungkin muncul hanya pada usia kemudian. Tempoh dan keparahan hemolisis juga penting.

Hemolisis intensiti rendah jangka panjang akan membolehkan tubuh secara beransur-ansur menyesuaikan diri dengan keadaan buruk, sehingga gejala tidak akan muncul dengan segera. Ia berbeza jika berlaku hemolisis tiba-tiba atau teruk, yang akan menyebabkan gejala akut.

Di samping itu, penyebab hemolisis tertentu mungkin mempunyai gejala yang khas untuknya, yang akan saya cuba terangkan secara ringkas di bawah:

• spherositosis kongenital - boleh dikaitkan dengan gangguan perkembangan tulang keturunan dan batu empedu
• Kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase - serangan hemolisis akut, biasanya berlaku pada lelaki, yang disebabkan oleh pelbagai faktor, seperti ubat (klorokuin, doxorubicin, vitamin C dosis tinggi), makanan, jangkitan atau tekanan tertentu
• talasemia - hemolisis biasanya berlaku pada tahun pertama kehidupan dan sering disertai dengan splenomegali
• anemia sel sabit - simptom teruk seperti penyakit kuning, batu kuning, kelambatan pertumbuhan dan perkembangan, jantung yang membesar, embolisme periferal, ulserasi di pergelangan kaki, tetapi yang paling awal dan paling biasa adalah sakit yang teruk dan berulang di tangan dan kaki
• hemoglobinuria selesema paroxysmal - gejala biasanya muncul beberapa minit hingga beberapa jam selepas terdedah kepada selesema, dan merangkumi sakit belakang, kaki dan perut, menggigil dan demam, dan air kencing berwarna merah atau kemerahan

Hemolisis - bagaimana mendiagnosisnya?

Dalam haemolisis, gejala klinikal khas yang disebutkan sebelumnya kadang-kadang muncul, yang dapat menyebabkan doktor mendapatkan diagnosis yang betul. Di samping itu, ujian makmal sangat membantu, di mana selain anemia, hiperbilirubinemia dan kemungkinan peningkatan kepekatan asid laktik, penyimpangan khas untuk penyakit tertentu dapat ditunjukkan, yang nampaknya terlalu terperinci untuk dibincangkan di sini.

Di samping itu, pemeriksaan umum urin semasa hemolisis intravaskular dapat menunjukkan hemoglobinuria dan urin berwarna gelap. Pemeriksaan sumsum tulang dan ultrasound rongga perut juga membantu.

Hemolisis - kaedah rawatan

Cadangan umum untuk rawatan hemolisis, tanpa mengira penyebabnya, didasarkan pada mengobati penyakit yang mendasari pada hemolisis sekunder, dan pada hemolisis primer kronik, asid folik dan, jarang sekali, zat besi dapat digunakan sebagai tambahan. Konsentrat sel darah merah hanya disuntik sekiranya terdapat anemia yang teruk.

Terdapat juga rawatan khusus untuk setiap penyebab hemolisis. Dalam hemoglobinuria selesema paroxysmal, biasanya cukup untuk mengelakkan pendedahan kepada selesema, kadang-kadang glukokortikosteroid dapat digunakan sebagai tambahan. Thalassemia dirawat dengan vitamin C dan zink, dan penyebab autoimun biasanya dicuba dengan terapi imunosupresif.

Baca juga: Hemolakria, atau air mata berdarah. Punca dan rawatan hemolacria